Sarkoidóza srdce
Sarkoidóza srdce, nazývaná též srdeční sarkoidóza či kardiální sarkoidóza, je zánětlivé onemocnění srdce, při kterém se v srdečním svalu vytvářejí takzvané granulomy. Tyto granulomy mohou způsobovat různé poruchy srdeční funkce. Vzhledem k tomu, že se jedná o zánětlivé onemocnění, je možno ho potlačit léky snižujícími zánětlivou reakci. Diagnostika běžnými vyšetřovacími metodami srdce je však velmi obtížná, protože postižení srdce granulomy nemá typický obraz a je velmi podobné prosté vazivové degeneraci.
Schematické znázornění srdeční sarkoidózy a jejích nejčastějších projevů. Zánětlivé oblasti obsahující mikroskopické granulomy jsou přítomny v levé srdeční komoře a mezikomorovém septu.
Sarkoidóza může postihovat různé orgány současně. Nejčastější je onemocnění plic - téměř v 90% případů, srdce bývá postiženo odhadem ve 20% případů. Pokud je u nemocného známá sarkoidóza v některém orgánu mimo srdce, je doporučeno aktivně pátrat, zda nedochází též k poškození srdce. Příčina sarkoidózy není známá - nazýváme jí tedy idiopatickým zánětem. Může se jednat o alergickou reakci na neznámou látku u geneticky predisponovaných jedinců. Sarkoidózou je postiženo přibližně 35 lidí ze 100.000, ale vzhledem k obtížné diagnostice může být toto číslo podhodnoceno, poslední data udávají četnost až 160 případů/100.000 lidí.
Srdeční sarkoidóza se projevuje dle toho, ve které části je granulomatózní zánět lokalizován. Nejčastěji se může jednat o síňokomorovou blokádu - zejména pokud se vyskytuje ve věku mladším než 60 let. Dále se může srdeční sarkoidóza projevovat jako nevysvětlitelné komorové tachykardie nebo snížená stažlivost levé srdeční komory, zejména pokud je přítomna výduť či ztenčení stěny levé srdeční komory a zároveň nejsou postiženy věnčité tepny.
Rozhodnutí, zda je postižení srdce způsobeno sarkoidózou je důležité, protože v případě potvrzení diagnózy lze zahájit léčbu látkami potlačujícími zánět. Pomocí základních vyšetřovacích metod jako jsou EKG a echo nelze diagnózu srdeční sarkoidózy stanovit. Poměrně dobrou výpovědní hodnotu však má vyšetření magnetickou rezonancí (MRI) a vyšetření pozitronovou emisní tomografií (PET). Vyšetření MRI může zobrazit nemocné oblasti, kde probíhá zánět a jizvení. K definitivnímu průkazu probíhajícího zánětu je vhodné doplnit vyšetření PET. Pokud se těmito metodami prokáže přítomnost mnohočetných ložisek zánětu ve svalovině srdce, je diagnóza pravděpodobná. Pravděpodobnost diagnózy se dále zvyšuje, pokud je zjištěna sarkoidóza i u jiných orgánů než srdce. K definitivnímu potvrzení diagnózy je nutno provést odběr postižené tkáně biopsií a její histologické vyšetření na přítomnost zánětlivých granulomů. Pokud je ložisko podezřelé ze sarkoidózy mimo srdce, provádí se biopsie tohoto ložiska, dále je možno provést biopsii přímo srdečního svalu, cílení na ložisko je však v tomto případě obtížnější.
Mikroskopický nález granulační zánětlivé tkáně (obarvená modře).
K léčbě sarkoidózy jsou používány látky potlačující zánět - imunosupresiva. Imunosupresiva mají řadu nežádoucích účinků, a tak je jejich léčba doporučována jen v případě jisté nebo téměř jisté diagnózy sarkoidózy. Mezi základní užívaná imunosupresiva patří prednison, metotrexát, azathioprim a mykofenolát. Nověji lze pak užít biologickou léčbu preparáty jako adalimumab, rituximab, namilumab nebo infliximab. Léčba imunosupresivy může vést k ústupu nebo zpomalení zhoršování projevů onemocnění, tedy síňokomorových blokád, komorových tachykardií či srdečního selhání. Zároveň je však vždy nutná léčba těchto projevů nezávisle na diagnóze sarkoidózy - tedy pokud je nutno je třeba implantovat trvalý kardiostimulátor či implantabilní kardioverter-defibrilátor a je nutno léčit farmaky případné srdeční selhání.
Na srdeční sarkoidózu jako příčinu postižení srdce je v současnosti stále častěji pomýšleno. Při podezření na toto onemocnění je nutno provést vyšetření srdce magnetickou rezonancí a pozitronovou emisní tomografií. Diagnóza je ověřena histologickým vyšetřením postižených tkání, zejména v lokalizacích mimo srdce. Imunosupresivní léčba může vést ke snížení projevů onemocnění srdce, jako jsou poruchy atrioventrikulárního převodu, komorové tachykardie a srdeční selhání.
